1. Définition
La drépanocytose ou anémie à hématie falciforme est une anomalie de structure de l'hémoglobine, à transmission héréditaire.
C'est une affection susceptible de complications graves, d'où l'intérêt d'un diagnostic précoce en vue d'une prise en charge adéquate.
Dans certaines circonstances (baisse de l'oxygène, augmentation ou baisse brutale de la température, déshydratation etc.) les molécules de l'hémoglobine S vont s'agréger pour former un gel et si la situation perdure, elles vont cristalliser dans les globules rouges (phénomène de cristallisation). Il s'en suit:
• une déformation de la forme des globules rouges (déformation en banane ou faucille)
• une perte de la plasticité membranaire (les globules rouges deviennent rigides).
2. Diagnostic
La maladie débute dès l'enfance autour du sixième mois. Il s'agit d'un patient qui présente une anémie chronique
• pâleur
• ictère
• douleurs par accès (douleurs aux extrémités douleurs ostéoarticulaires, abdominales)
• retard de croissance;
• Splénomégalie +++
• Test d'EMMEL + à plus de 50%.
3. Objectifs du traitement de la crise.
• Calmer la douleur;
• Rehydrater le malade;
• Calmer l'anxiété;
• Rechercher et traiter les facteurs déclenchants;
• Prévenir les accès douloureux;
• Eviter les complications.
4. Traitement
• Antalgiques per os: Paracétamol, Acide Acétyl salicylique;
• anti-inflammatoire: indométacine: adulte et enfant de plus de 15 ans: 25 mg toutes les 8 h pendant 3 jours;
EN PERFUSION:
• Acétylsalycilate de lysine (aspégic)
1 g/jour en 2 fois dans la tubulure de perfusion
0,5 g deux fois chez l'enfant.
ou tout autre anti-inflammatoire (indométacine)
• réhydratation parentérale ou orale;
• Donner de l'acide folique: 5 mg/j.
• Anxiolytique: Diazépam comp. 5 mg: ½ cp toutes les 12 h.
5. IEC
• Informer le malade sur sa maladie
• Alimentation riche en folate, bonne hydratation
• Vaccination chez l'enfant
• Prévention du paludisme.
• Consultation au moindre signe d'infection;
• Dépistage prénuptial.
6. Critères de référence.
• Crise rebelle;
• Anémie aiguë;
• Infections.
